ประมาณ 90% ของการสูญเสียการได้ยินทางพันธุกรรมเกิดจากปัญหาเกี่ยวกับเซลล์ขนหรือความเสียหายต่อเส้นประสาทหูที่เชื่อมต่อเซลล์ขนกับสมอง อาการหูหนวกเนื่องจากการสัมผัสกับเสียงดังหรือการติดเชื้อไวรัสบางอย่างเกิดจากความเสียหายต่อเซลล์ขน เซลล์ขนของมนุษย์ไม่สามารถงอกใหม่ได้ไม่เหมือนกับสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมและนกชนิดอื่นๆ ดังนั้น เมื่อเซลล์ขนได้รับความเสียหาย การสูญเสียการได้ยินก็มักจะเกิดขึ้นอย่างถาวร
นักวิทยาศาสตร์ทราบดีว่าขั้นตอนแรก
ในการเกิดเซลล์ขนเริ่มต้นที่ส่วนนอกสุดของคอเคลียเกลียว ที่นี่เซลล์สารตั้งต้นเริ่มเปลี่ยนเป็นเซลล์ขน จากนั้น เช่นเดียวกับแฟนกีฬาที่แสดง “คลื่น” ในสนามกีฬา เซลล์สารตั้งต้นตามรูปทรงเกลียวของคอเคลียจะเปลี่ยนเป็นเซลล์ขนตามคลื่นของการเปลี่ยนแปลงที่หยุดเมื่อไปถึงส่วนด้านในของคอเคลีย Doetzlhofer และทีมของเธอรู้ว่าเซลล์ขนเริ่มต้นจากที่ใด จึงได้ค้นหาสัญญาณระดับโมเลกุลที่อยู่ในตำแหน่งที่ถูกต้องและในเวลาที่เหมาะสมตามแนวเกลียวของประสาทหูเทียม
คอเคลียของเมาส์ที่มีเซลล์ขนแสดงเป็นสีเขียว
และเส้นประสาทการได้ยินแสดงเป็นสีแดง ภาพถ่ายโดย Doetzlhofer Lab / Johns Hopkins Medicine
ในบรรดาโปรตีนที่นักวิจัยตรวจสอบ รูปแบบของโปรตีนสองชนิด คือ Activin A และ follistatin โดดเด่นกว่าโปรตีนที่เหลือ ตามเส้นทางเกลียวของโคเคลีย ระดับของ Activin A เพิ่มขึ้นเมื่อเซลล์สารตั้งต้นกลายเป็นเซลล์ผม อย่างไรก็ตาม Follistatin ดูเหมือนจะมีพฤติกรรมตรงกันข้ามกับ Activin A. ระดับของมันอยู่ในระดับต่ำที่ส่วนนอกสุดของคอเคลียเมื่อเซลล์ตั้งต้นเริ่มที่จะเปลี่ยนเป็นเซลล์ผมในครั้งแรกและสูงที่ส่วนในสุดของเกลียวของคอเคลียซึ่งมีเซลล์สารตั้งต้นอยู่ ยังไม่ได้เริ่มการแปลง ดูเหมือนว่า Activin A จะเคลื่อนที่เป็นคลื่นเข้าด้านใน ขณะที่ follistatin
เคลื่อนตัวเป็นคลื่นออกไปด้านนอก
เพิ่มเติม : การกระตุ้นหูอย่างอ่อนโยนช่วยลดอาการของโรคพาร์กินสันได้อย่างมาก แม้หลายเดือนต่อมา”โดยธรรมชาติแล้ว เรารู้ว่า Activin A และ follistatin ทำงานตรงกันข้ามในการควบคุมเซลล์”Doetzlhofer กล่าว “ดังนั้น ดูเหมือนว่า จากการค้นพบของเราในหู โปรตีนทั้งสองทำหน้าที่สร้างสมดุลในเซลล์สารตั้งต้น เพื่อควบคุมการสร้างเซลล์ผมอย่างเป็นระเบียบตามแนวเกลียวของประสาทหู”
นักวิจัยได้ศึกษาผลกระทบของโปรตีนทั้งสองชนิด
แยกกันเพื่อหาว่า Activin A และ follistatin ประสานการพัฒนาเซลล์ผมอย่างไร อย่างแรก พวกมันเพิ่มระดับของ Activin A ในคอเคลียของหนูปกติ ในสัตว์เหล่านี้ เซลล์สารตั้งต้นจะเปลี่ยนเป็นเซลล์ขนเร็วเกินไป ทำให้เซลล์ขนปรากฏขึ้นก่อนเวลาอันควรตลอดแนวเกลียวประสาทหูเทียม ในหนูที่ได้รับการออกแบบมาเพื่อผลิต follistatin มากเกินไปหรือไม่ผลิต Activin A เลย เซลล์ขนจะก่อตัวช้าและมีลักษณะไม่เป็นระเบียบและกระจัดกระจาย
ไปตามแถวหลายแถวภายในคอเคลีย
Doetzlhofer กล่าวว่า “การกระทำของ Activin A และ follistatin นั้นถูกกำหนดเวลาไว้อย่างแม่นยำในระหว่างการพัฒนา ซึ่งการรบกวนใดๆ อาจส่งผลเสียต่อองค์กรของ cochlea”เช็ค เอาต์ : แขนกลหุ่นยนต์ที่ตั้งชื่อตามลุค สกายวอล์คเกอร์ ช่วยให้ผู้พิการทางสมองได้สัมผัสและรู้สึกได้อีกครั้ง— ‘เกือบทำให้ฉันน้ำตาไหล’
“มันเหมือนกับการสร้างบ้าน
ถ้าวางรากฐานไม่ถูกต้อง สิ่งใดก็ตามที่สร้างบนรากฐานก็จะได้รับผลกระทบ” เธอกล่าวเสริมนักวิจัยพบว่าโปรตีนในระดับสูงนี้ทำให้เซลล์สารตั้งต้นแบ่งตัวบ่อยขึ้น ซึ่งทำให้เซลล์เหล่านี้เปลี่ยนเป็นเซลล์ขนชั้นในในลักษณะจับจดมากขึ้น
Doetzlhofer ตั้งข้อสังเกตว่างานวิจัย
ของเธอในการพัฒนาเซลล์ผมถึงแม้จะเป็นพื้นฐาน แต่ก็มีศักยภาพในการรักษาอาการหูหนวกที่เกิดจากเซลล์ผมที่เสียหาย: “เราสนใจว่าเซลล์ผมมีวิวัฒนาการอย่างไรเนื่องจากเป็นคำถามทางชีววิทยาที่น่าสนใจ” เธอกล่าว “แต่เราต้องการใช้ความรู้นั้นเพื่อปรับปรุงหรือพัฒนากลยุทธ์การรักษาใหม่สำหรับการสูญเสียการได้ยิน”
